French protocol for the diagnosis and management of systemic lupus erythematosus

Abstract

Because Systemic Lupus Erythematosus (SLE) is a rare disease, and due to the significant prognostic impact of early management, a diagnosis confirmed by a physician with experience in SLE is recommended, for example from an expert center. Once the diagnosis is confirmed, existing manifestations should be identified in particular, renal involvement by an assessment of proteinuria, disease activity and severity should be determined, potential complications anticipated, associated diseases searched for, and the patient's socioprofessional and family context noted. Therapeutic management of SLE includes patient education on recognizing symptoms, understanding disease progression as well as when they should seek medical advice. Patients are informed about routine checkups, treatment side effects, and the need for regular vaccinations, especially if they are receiving immunosuppressive treatment. They are also advised on lifestyle factors such as the risks of smoking, sun exposure, and dietary adjustments, especially when they are receiving corticosteroids. The importance of contraception, particularly when teratogenic medications are being used, and regular cancer screening are emphasized. Support networks can help relieve a patient's isolation. The first-line medical treatment of SLE is hydroxychloroquine (HCQ), possibly combined with an immunosuppressant and/or low-dose corticosteroid therapy. The treatment of flares depends on their severity, and typically involves HCQ and NSAIDs, but may be escalated to corticosteroid therapy with immunosuppressants or biologic therapies in moderate to severe cases. Because there is no curative treatment, the goals of therapy are patient comfort, preventing progression and flares, and preserving overall long-term health and fertility. The frequency of follow-up visits depends on disease severity and any new symptoms. Regular specialized assessments are necessary, especially when treatment changes, but a frequency of every 3 to 6 months is recommended during periods of remission and monthly during active or severe disease, especially in children. These assessments include both clinical and laboratory tests to monitor complications and disease activity, with specific attention to proteinuria. En raison de la rareté du lupus systémique (LS) et de l’impact significatif d’une prise en charge précoce sur le pronostic, il est recommandé de faire confirmer le diagnostic par un médecin expérimenté dans le LS, comme ceux des centres experts. Le diagnostic étant confirmé, il est crucial de lister les manifestations en cours, notamment l’atteinte rénale par l’évaluation de la protéinurie, d’évaluer l’activité et la gravité de la maladie, d’anticiper les complications potentielles, de rechercher des maladies associées et de prendre en compte le contexte socio-professionnel et familial du patient. La prise en charge thérapeutique du LS comprend une éducation essentielle des patients sur la reconnaissance des symptômes, les déclencheurs de consultations médicales et la compréhension de la progression de la maladie. Les patients sont informés sur l’importance des examens de routine, les effets secondaires des traitements et la nécessité d’une vaccination régulière, en particulier sous traitement immunosuppresseur. Ils reçoivent également des conseils sur les facteurs de style de vie, tels que les risques du tabagisme, l’exposition au soleil et les ajustements alimentaires, surtout en cas d’utilisation de corticostéroïdes. L’importance de la contraception, particulièrement lors de l’utilisation de médicaments tératogènes, et les dépistages réguliers de cancers sont soulignés. Les réseaux de soutien aident à réduire l’isolement des patients. Concernant le traitement médicamenteux, le traitement de fond comprend l’hydroxychloroquine (HCQ), parfois associée à un immunosuppresseur et/ou une corticothérapie à faible dose. Le traitement des poussées varie en fonction de leur gravité, impliquant généralement l’HCQ et les AINS, mais peut nécessiter une escalade vers une corticothérapie avec des immunosuppresseurs ou des thérapies biologiques dans les cas modérés à sévères. L’absence de traitement curatif signifie que les objectifs s’étendent à assurer le confort, à prévenir la progression et les poussées, et à préserver la santé globale et la fertilité à long terme. La fréquence du suivi dépend de la gravité de la maladie et de l’apparition de nouveaux développements. Des évaluations spécialisées régulières sont nécessaires, surtout lors des changements de traitement, avec une fréquence suggérée de tous les 3 à 6 mois pendant les périodes de quiescence et mensuellement pour une maladie active ou sévère, en particulier chez les enfants. Ces évaluations incluent des examens cliniques et de laboratoire pour surveiller les complications et l’activité de la maladie, avec une attention particulière à la protéinurie.

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